Púrpura Trombocitopénica Inmune (PTI)
Trastorno autoinmune en el que el sistema inmunitario ataca y destruye las plaquetas, causando sangrado.
Explicación General de la Enfermedad
La púrpura trombocitopénica inmune (PTI), también llamada trombocitopenia inmune primaria, es un trastorno autoinmune en el que el sistema inmunitario destruye las plaquetas del propio organismo. En esta enfermedad, el cuerpo produce anticuerpos que se adhieren a las plaquetas; luego, el bazo y otros órganos las eliminan.
Consecuentemente, los niveles de plaquetas caen por debajo de lo normal, aumentando el riesgo de sangrado. La PTI puede ser primaria (sin otra enfermedad asociada) o secundaria (asociada a condiciones como lupus o infecciones). En niños suele ser aguda y resolverse espontáneamente, mientras que en adultos tiende a ser crónica.
Causas y Factores de Riesgo
La causa exacta de la PTI primaria no se conoce ("idiopática"), pero involucra un desequilibrio del sistema inmune. En muchos casos de niños, la PTI aparece 1-3 semanas después de una infección viral (varicela, mononucleosis) o vacunación, sugiriendo un desencadenante inmunológico.
En adultos, a veces se relaciona con enfermedades autoinmunes (lupus), infecciones crónicas (VIH, hepatitis C) o ciertos medicamentos. Sin embargo, una gran cantidad de casos no tiene desencadenante identificable.
Factores de riesgo conocidos incluyen: ser mujer (la PTI adulta es más común en mujeres) y tener un trastorno autoinmune predisponente. No es hereditaria ni contagiosa.
Principales Síntomas
Los síntomas de PTI derivan de la baja de plaquetas y la tendencia al sangrado:
- Púrpura y petequias: Son las manifestaciones cutáneas clásicas. Petequias (pequeños puntos rojos) aparecen en las piernas; al confluir, pueden formar áreas de púrpura (manchas violáceas).
- Moretones (equimosis) fáciles: Hematomas grandes ante mínimos golpes, o incluso espontáneos.
- Sangrado de encías y mucosas: Sangrado al cepillar los dientes o sangrado nasal recurrente. Las mujeres suelen notar menstruaciones muy abundantes (menorragia).
- Ampollas hemorrágicas en boca: En PTI muy severa (plaquetas <10,000), pueden aparecer pequeñas vesículas con sangre en la mucosa oral.
- Fatiga: Algunos pacientes reportan cansancio, aunque la PTI en sí no causa anemia, salvo que haya sangrado significativo.
- Ausencia de síntomas: No es raro que un paciente con PTI se sienta perfectamente bien y el diagnóstico sea un hallazgo incidental.
Un aspecto clave es que en la PTI pura no hay síntomas sistémicos como fiebre, pérdida de peso o dolor óseo. Si existieran, se debe pensar en otro diagnóstico.
Métodos Diagnósticos
No existe una prueba única; el diagnóstico de PTI es clínico y de exclusión:
- Hemograma: Muestra trombocitopenia aislada, con glóbulos rojos y blancos normales. El frotis puede mostrar plaquetas de mayor tamaño.
- Exclusión de otras causas: Se realizan pruebas para descartar otras enfermedades (lupus, VIH, hepatitis), deficiencias vitamínicas y otros trastornos medulares.
- Biopsia de médula ósea: No siempre es necesaria. Se realiza en adultos mayores o casos atípicos para descartar síndromes mielodisplásicos. En PTI, la médula muestra un número normal o aumentado de megacariocitos (células productoras de plaquetas).
Un paciente con plaquetas bajas persistentes, sin otros síntomas sistémicos y con análisis que descartan otras patologías, es muy sugerente de PTI.
Tratamientos Habituales
El tratamiento depende del nivel de plaquetas y la presencia de sangrado. El objetivo no es normalizar el conteo, sino mantenerlo en un nivel seguro (>30,000-50,000/µL).
- Observación: Si las plaquetas están por encima de 30,000 y no hay síntomas, a menudo se opta por solo vigilar.
- Corticoesteroides: Son la primera línea más común. La prednisona o dexametasona ayudan a aumentar las plaquetas reduciendo su destrucción.
- Inmunoglobulina intravenosa (IVIG): Se utiliza para una elevación rápida de plaquetas en caso de sangrado grave o antes de una cirugía. Su efecto es temporal.
- Agonistas del receptor de TPO: Fármacos como eltrombopag y romiplostim estimulan la médula ósea para que produzca más plaquetas. Se usan en PTI crónica.
- Rituximab: Un anticuerpo monoclonal que puede inducir una remisión a largo plazo en casos refractarios.
- Esplenectomía: La extirpación del bazo era el tratamiento de segunda línea más efectivo y logra remisión completa en ~70-80% de los casos crónicos, pero hoy se pospone en favor de terapias menos invasivas.
Recomendaciones para Pacientes
- Precauciones para evitar sangrados: Use cepillo dental suave, evite deportes de contacto y no tome aspirina o ibuprofeno.
- Vacunación: Si se va a someter a una esplenectomía, asegúrese de recibir las vacunas recomendadas.
- Informar sangrados significativos: Lleve un registro de episodios de sangrado para ayudar al médico a decidir el tratamiento.
- Adherencia a controles: Visite regularmente a su hematólogo. La PTI puede fluctuar y requerir ajustes en el tratamiento.
- Apoyo emocional: Vivir con PTI crónica puede generar ansiedad. Considere unirse a grupos de apoyo para compartir experiencias.
Estadísticas Relevantes
Epidemiología
Respuesta al Tratamiento
La PTI afecta aproximadamente 3.3 de cada 100,000 adultosanualmente, con predominio en mujeres jóvenes (20-40 años). En niños, típicamente ocurre tras infecciones virales con resolución espontánea en el 80-85% de los casos.
El pronóstico es excelente: la mortalidad es menor al 1%, principalmente por hemorragia intracraneal (<0.5%). Con tratamientos modernos, más del 85% de los pacientes mantienen conteos plaquetarios seguros y calidad de vida normal.
¿Moretones o Petequias sin Causa?
La aparición de púrpuras o un sangrado que no para puede ser un signo de PTI. Un diagnóstico de exclusión cuidadoso es vital para iniciar el tratamiento correcto y mantener un nivel de plaquetas seguro.