Leucemia Linfocítica Crónica (LLC)
El tipo de leucemia más frecuente en adultos, caracterizada por un aumento lento y progresivo de linfocitos B maduros.
Explicación general
La leucemia linfocítica crónica es un tipo de cáncer de la sangre que afecta principalmente a los linfocitos B maduros. Es la leucemia más frecuente en adultos en Occidente, representando entre el 20% y 40% de todas las leucemias.
Suele ser una enfermedad de personas mayores, con una edad media al diagnóstico de ~70 años. Muchos pacientes se diagnostican de forma incidental, ya que en estadios iniciales la LLC puede no dar síntomas y solo detectarse por un recuento elevado de linfocitos en un análisis de rutina.
Causas y factores de riesgo
Las causas de la LLC no están claras. A diferencia de otras leucemias, no se asocia fuertemente a exposición a radiación o químicos. Los factores observados son:
- Edad avanzada: Es el principal factor de riesgo.
- Predisposición familiar: La LLC es la única leucemia que muestra agregación familiar en algunos casos. Tener un familiar de primer grado con LLC aumenta ligeramente el riesgo.
- Origen étnico: Es más común en personas de origen europeo/caucásico en comparación con asiáticos.
No es contagiosa ni directamente hereditaria en la mayoría de los casos.
Principales síntomas
En etapas iniciales, más del 80% de los pacientes son asintomáticos. Conforme la enfermedad progresa, los síntomas más comunes son:
- Fatiga persistente o astenia (por la anemia gradual).
- Inflamación de ganglios linfáticos indoloros en cuello, axilas o ingles (adenopatías).
- Infecciones frecuentes (especialmente respiratorias) debido a que los linfocitos anormales no funcionan bien.
- Esplenomegalia (bazo agrandado) que puede dar sensación de llenura abdominal.
- Síntomas B (fiebre, sudoración nocturna, pérdida de peso): Son poco frecuentes y suelen indicar enfermedad avanzada.
Diagnóstico
El diagnóstico se sospecha ante un recuento elevado y persistente de linfocitos en sangre. La confirmación se realiza mediante:
- Inmunofenotipificación por citometría de flujo: Es la prueba clave. Se realiza en sangre e identifica la presencia de linfocitos B monoclonales con marcadores específicos de LLC (coexpresión de CD5 y CD23).
- Estudios citogenéticos/moleculares: Se buscan alteraciones como la deleción 17p o la mutación de TP53, que influyen en el pronóstico y el tratamiento.
- Biopsia de médula ósea: No siempre es necesaria para el diagnóstico, pero se realiza si se va a iniciar tratamiento.
La enfermedad se estadifica según la clasificación de Binet o Rai para guiar el manejo.
Tratamiento habitual
Una característica importante de la LLC es que no siempre requiere tratamiento inmediato. En estadios iniciales y pacientes asintomáticos, se adopta una conducta de observación vigilada (“watch and wait”).
El tratamiento se inicia cuando aparecen síntomas significativos o progresión de la enfermedad. Las opciones han avanzado enormemente:
- Quimioinmunoterapia: Combinaciones de quimioterapia (fludarabina, bendamustina) con anticuerpos monoclonales (rituximab).
- Terapias dirigidas orales: Han revolucionado el tratamiento. Incluyen:
- Inhibidores de BTK (ibrutinib, acalabrutinib).
- Inhibidores de BCL2 (venetoclax).
- Trasplante de médula ósea: Es una opción rara, reservada para pacientes jóvenes con enfermedad muy agresiva.
El tratamiento se personaliza según la edad, comorbilidades y las alteraciones genéticas de la leucemia.
Recomendaciones para el paciente
- Vigilancia activa: Si está en "watch and wait", asista a los controles programados aunque se sienta bien. Esta estrategia es segura y evita toxicidad innecesaria.
- Adherencia al tratamiento: Si inicia terapia, especialmente con fármacos orales, la constancia es fundamental.
- Prevención de infecciones: Mantenga un estilo de vida saludable y las vacunas al día (gripe, neumococo), ya que el sistema inmune está debilitado.
- Reportar síntomas de progresión: Comunique a su médico si aparecen fiebre, sudoraciones nocturnas, pérdida de peso o un crecimiento rápido de los ganglios.
Estadísticas
En España se estiman alrededor de 1,400 diagnósticos nuevos de LLC cada año. Aproximadamente el 70-80% de los pacientes se encuentran en estadios iniciales en el momento del diagnóstico.
La supervivencia varía ampliamente. Muchos pacientes con enfermedad de bajo riesgo tienen una expectativa de vida casi normal. Gracias a las nuevas terapias dirigidas, la supervivencia global ha mejorado significativamente, convirtiendo a la LLC en una enfermedad con la que muchos pacientes conviven durante décadas.
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