Leucemia Mieloide Crónica (LMC)
Cáncer de la médula ósea con producción excesiva de glóbulos blancos maduros, controlable con terapia dirigida.
Explicación general
La leucemia mieloide crónica es una enfermedad cancerosa de la médula ósea en la cual hay un aumento descontrolado en la producción de células sanguíneas mieloides maduras. A diferencia de las leucemias agudas, la LMC suele tener un curso más lento.
En la LMC, casi todas las células leucémicas poseen una alteración genética característica llamada cromosoma Filadelfia, que resulta de la fusión de dos genes (BCR-ABL). Esta fusión génica genera una enzima (tirosina cinasa) que provoca la producción excesiva y crónica de glóbulos blancos.
Causas y factores de riesgo
La LMC está causada fundamentalmente por la mutación adquirida (no hereditaria) que forma el oncogén BCR-ABL. No se sabe por qué aparece esta alteración en una persona determinada.
El único factor de riesgo claramente identificado es la exposición a altas dosis de radiación ionizante (por ejemplo, en supervivientes de accidentes nucleares). Fuera de eso, no hay factores ambientales o de estilo de vida vinculados a la LMC. No es contagiosa ni se transmite genéticamente.
Principales síntomas
En su fase crónica, hasta un 50% de los pacientes pueden estar asintomáticos y ser diagnosticados de forma incidental en un análisis de sangre. Cuando hay síntomas, los más frecuentes son:
- Fatiga crónica, sensación de debilidad y pérdida de peso inexplicable.
- Sudoración nocturna excesiva.
- Esplenomegalia (bazo agrandado): Causa plenitud o dolor abdominal en el lado izquierdo y saciedad precoz.
- Febrícula o dolores óseos.
Si la enfermedad evoluciona a fases más avanzadas (acelerada o blástica), los síntomas se asemejan a los de una leucemia aguda.
Diagnóstico
Un hemograma muestra una leucocitosis (conteo muy elevado de glóbulos blancos) con aumento de células mieloides maduras. La confirmación se realiza mediante:
- Estudio citogenético y/o molecular: Se busca específicamente el cromosoma Filadelfia o el gen de fusión BCR-ABL en sangre o médula ósea. La presencia de esta alteración confirma el diagnóstico de LMC.
- Aspirado y biopsia de médula ósea: Generalmente se realiza al inicio para evaluar la celularidad y clasificar la enfermedad en fase crónica, acelerada o blástica.
Tratamiento habitual
El manejo de la LMC ha revolucionado la historia natural de esta enfermedad. El tratamiento de primera línea son los inhibidores de la tirosina cinasa (ITC), medicamentos orales que bloquean la proteína BCR-ABL anormal.
- Imatinib: Fue el primer ITC y transformó la LMC de una enfermedad fatal a una condición crónica controlable.
- ITC de segunda y tercera generación: Fármacos como nilotinib, dasatinib, bosutinib y ponatinib se usan si hay resistencia o intolerancia al imatinib.
- Seguimiento molecular: Se monitoriza la respuesta al tratamiento con análisis moleculares periódicos (RT-PCR) para cuantificar el gen BCR-ABL.
- Trasplante de médula ósea: Hoy en día es infrecuente, reservado para casos en que los ITC no funcionan o si la enfermedad se presenta en fase blástica.
El tratamiento con ITC suele ser indefinido y permite a la mayoría de los pacientes llevar una vida prácticamente normal.
Recomendaciones para el paciente
- Adherencia al tratamiento: Es clave. Tomar el ITC todos los días según lo indicado es crucial, ya que las omisiones pueden llevar a la pérdida de respuesta.
- Manejo de efectos secundarios: Informar al médico sobre cualquier efecto adverso (hinchazón, calambres, diarrea). La mayoría son manejables.
- Estilo de vida saludable: Dieta equilibrada y ejercicio moderado ayudan a manejar la fatiga y mejorar el estado general.
- Controles rigurosos: Asistir a todos los controles de sangre para monitorizar la respuesta y detectar a tiempo cualquier signo de resistencia.
Estadísticas
Antes de la era de los ITC, la LMC tenía una supervivencia media de menos de 5 años. Hoy, gracias a estos tratamientos dirigidos, la expectativa de vida de los pacientes en fase crónica se acerca a la de la población general si mantienen la respuesta.
Debido a esta mejora drástica en la supervivencia, la prevalencia (personas viviendo con LMC) ha aumentado notablemente, convirtiéndola en un modelo de enfermedad oncohematológica crónica manejable.
Control de Leucemia Crónica
Un diagnóstico de LMC puede ser abrumador, pero las terapias actuales ofrecen un control excelente de la enfermedad a largo plazo. Un seguimiento especializado es clave para asegurar la mejor respuesta.