Macroglobulinemia de Waldenström (MW)
Linfoma indolente de células B que produce un exceso de proteína IgM, causando hiperviscosidad en la sangre.
Explicación general
La macroglobulinemia de Waldenström es un tipo de linfoma no Hodgkin indolente de linfocitos B, también conocido como linfoma linfoplasmocítico. En esta enfermedad, un clon de células B malignas prolifera en la médula ósea y produce en exceso una inmunoglobulina monoclonal del tipo IgM (macroglobulina).
Esto resulta en una doble problemática: la infiltración de la médula ósea (causando anemia) y la hiperviscosidad de la sangre por los altos niveles de IgM circulante. Es una enfermedad crónica de evolución lenta que suele presentarse en personas de edad avanzada (edad media ~70 años).
Causas y factores de riesgo
No se conoce una causa exacta. Se sabe que prácticamente todos los casos de MW presentan una mutación adquirida en el gen MYD88 (presente en >90% de pacientes), que contribuye a la supervivencia de las células malignas. No hay factores ambientales bien establecidos.
- Edad avanzada: Principal factor de riesgo.
- Sexo masculino y raza blanca.
- Predisposición familiar: Tener familiares de primer grado con algún linfoma de células B aumenta ligeramente el riesgo.
Principales síntomas
Síntomas por Infiltración Tumoral
- Anemia: Cansancio extremo, debilidad, palidez.
- Adenopatías: Ganglios inflamados en cuello, axilas o ingles.
- Esplenomegalia: Bazo agrandado con sensación de plenitud abdominal.
- Síntomas B: Fiebre, sudoraciones nocturnas y pérdida de peso.
Síntomas por Hiperviscosidad
- Visuales y neurológicos: Visión borrosa, dolores de cabeza, mareos, zumbido de oídos.
- Sangrados: Hemorragias nasales o de encías.
- Neuropatía periférica: Entumecimiento u hormigueo en manos y pies.
- Crioglobulinemia: Fenómeno de Raynaud (dedos que se ponen blancos/azules con el frío).
Diagnóstico
El diagnóstico se sospecha ante síntomas compatibles y se confirma con:
- Electroforesis de proteínas: Muestra una banda monoclonal grande, que la inmunofijación confirma como tipo IgM.
- Biopsia de médula ósea: Esencial para el diagnóstico. Muestra la infiltración por células linfoplasmocíticas.
- Estudios moleculares: La detección de la mutación MYD88 L265P apoya fuertemente el diagnóstico.
Tratamiento habitual
Al igual que otros linfomas indolentes, el tratamiento solo se inicia cuando aparecen síntomas. Las opciones incluyen:
- Plasmaféresis de urgencia: Si hay hiperviscosidad sintomática, se "filtra" la sangre para eliminar el exceso de IgM antes de iniciar la quimioterapia.
- Inmunoquimioterapia: Regímenes como DRC (Dexametasona, Rituximab, Ciclofosfamida) o BR (Bendamustina + Rituximab) son muy efectivos.
- Inhibidores de BTK: Fármacos orales como Ibrutinib y Zanubrutinib son altamente eficaces, especialmente en pacientes con la mutación MYD88.
Recomendaciones para el paciente
- Reconocer síntomas de hiperviscosidad: Visión borrosa, dolores de cabeza fuertes o confusión requieren atención de urgencia.
- Precauciones con el frío: Si tiene crioglobulinas, abríguese bien para prevenir el fenómeno de Raynaud.
- Adherencia al tratamiento oral: Con los inhibidores de BTK, la toma diaria y constante es crucial para mantener el control de la enfermedad.
- Mantenerse hidratado: Ayuda a mejorar la viscosidad de la sangre.
Estadísticas
La Macroglobulinemia de Waldenström es rara, con una incidencia de ~3 casos por millón de personas al año. Es más frecuente en hombres y en la población caucásica.
La supervivencia ha mejorado notablemente. La mediana actual se estima en más de 10 años, y muchos pacientes conviven con la enfermedad como una condición crónica gracias a las nuevas terapias.
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